부갑상샘은 대부분 갑상선의 뒤쪽에 위치하는 쌀알 크기의 4개로 구성된 샘으로 드물게 나비모양의 갑상선 안이나 흉곽 내에 위치하기도 하며, 부갑상샘 부갑상샘호르몬을 분비하는 내분비 기관입니다. 부갑상샘호르몬은 비타민D와 칼시토닌이라는 호르몬과 함께 혈액 내 칼슘과 인의 양을 조절합니다. 부갑상샘 호르몬은 뼈 속에 들어있는 칼슘을 분해하여 혈액 내로 내보내고 신장에 작용하여 소변으로 배설되는 칼슘의 재흡수를 촉진시킨는 작용 및 활성형 비타민D의 합성을 자극하여 소화관에서 칼슘의 흡수를 촉진시키는 작용을 합니다. 이와 같은 과정에 의해 부갑상샘호르몬은 인체 내 칼슘을 일정 농도로 유지하는데 중요한 역할을 합니다. 따라서 부갑상샘 호르몬이 증가하면 혈액 내의 칼슘이 증가하고, 반면에 부갑상샘호르몬이 감소하면 혈중 칼슘도 감소합니다.
원인
부갑상샘저하증의 원인은 크게 선천적과 후천적으로 발생한는 부갑상선저하증으로 분류됩니다.
선천적 부갑상샘저하증은 출생 시부터 부갑상샘이 없거나 적절한 기능을 수행하지 못하게 되는 경우로 이러한 경우 종종 가족력이 있습니다. 다른 발달 장애가 동반되거나 흉선과 심장, 안면 형성에 이상을 동반하는 DiGeorge 증후군의 동반 증상으로 부갑상샘저하증이 나타날 수 있습니다. 경우에 따라 증상의 발생 시기가 늦어질 수도 있으나 대부분 10세 이전에 증상이 나타납니다.
후천적 부갑상샘저하증은 수술 중에 부갑상샘이 손상을 받거나 제거된 경우에 가장 흔하게 발생합니다. 갑상샘항진증을 치료할 목적으로 또는 갑상샘암으로 갑상샘을 제거하는 수술을 받는 경우, 혹은 부갑상샘항진증에서 부갑상샘 호르몬의 과도한 분비를 조절하기 위해 부갑상샘을 제거하는 수술에서 발생할 수 있습니다. 자가 면역질환에 의해 부갑상샘의 기능이 저하되는 경우도 있으며 그 외 드물게 갑상샘항진증 치료를 위해 방사선 동위원소를 투여하는 경우에도 나타날 수 있습니다. 이와 같은 경우 부갑상샘은 일시적 혹은 영구적으로 기능 저하가 올 수 있습니다. 하지만 갑상샘항진증에 대한 약물치료가 과거 보다 보편화되었고, 갑상선 절제술 시 부갑상샘을 보존하는 것에 대한 의사들의 인식이 높아져 후천성 부갑상샘저하증의 발생은 과거보다 감소하였습니다
증상
부갑상샘저하증의 경우 체내 칼슘 농도 저하로 인해 근육의 강한 경련이 발생할 수 있고 입술과 손가락에 저린 증상이 동반되어 나타날 수 있습니다. 이러한 근육의 경련과 조임 증상은 강직 증상으로 잘 알려져 있는데 얼굴, 손, 팔, 인후 그리고 발에 나타날 수 있으며 드물지만 심할 경우 발작 증상이 동반될 수 있습니다. 강직 증상은 심할 경우 기도를 막히게 할 수 있어 간혹 기관절개가 필요할 수 있습니다. 강직 증상 외에 부갑상샘저하증에서 동반될 수 있는 증상과 합병증은 아래와 같습니다.
어릴 때 부갑상샘저하증이 발생하는 경우 성장지연, 치아발육 부전, 지적능력 발달 저하 등이 발생할 수 있습니다. 이 때 비타민 D, 칼슘을 필요 이상으로 많이 사용하는 경우 고칼슘뇨증을 유발하여 신장기능이 저하될 수 있으므로 유의해야 합니다.
치료
기본적으로 혈중 칼슘 농도를 정상으로 유지하기 위해 칼슘과 비타민 D로 치료를 합니다. 비타민 D는 장에서 칼슘을 흡수하는데 필수적이므로 비타민 D와 칼슘을 함께 복용해야 하며 정기적으로 칼슘과 비타민 D 농도를 측정하여 적절한 농도를 유지하고 있는지 확인해야 합니다. 근육의 강직 증상이 발생한 경우에는 증상을 빨리 완화시키기 위하여 칼슘을 정맥 주사할 수 있습니다. 부갑상샘저하증 환자의 치료로 애초에 골다공증 치료제로 개발된 유전자 합성 부갑상샘 호르몬(1-84)가 미국에서 임상연구를 통해 부갑상샘저하증 치료제로 2014년 승인되었기에 투여를 고려해 볼 수 있습니다.
칼슘 성분이 많고 인 성분은 적은 음식을 섭취를 권하지만, 많은 양의 칼슘 섭취는 사람에 따라 위장 장애, 복부팽만, 변비 등의 소화 관련 부작용을 일으킬 수 있습니다. 소변으로 배출되는 칼슘의 양이 너무 많은 경우 신장의 결석을 일으킬 수 있어 이를 예방하기 위해서는 이뇨제가 도움이 될 수 있습니다. 부갑상샘저하증은 조기에 진단이 된 경우에는 예후가 좋지만 장기간의 이환기간으로 인해 에나멜층 약화가 생겨 치아에 병변이 발생하였거나 백내장이나 뇌에 석회화가 발생한 경우에는 회복되지 않을 수 있어 주의를 요합니다.
